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少女得怪病一天放电八次 交感神经切除助缓解

来源:中国日报网
2018-03-13 09:00:29
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少女得怪病一天放电八次 交感神经切除助缓解

13岁的小敏近半年有了一种“超能力”——像“皮卡丘”一样,会放电!若被她电到,手会微麻。有时一天可以放电八次。

是不是听着很酷?可是,对小敏一家来说却是可怕的梦魇。原来小敏得了罕见的先天性长QT综合征,心脏里面埋了一个除颤器来救命。但是小敏的病恶性程度高,经常频发室速,频繁放电。一般人可以用8-10年的除颤器,她半年不到就耗了一半的电量。

最终,她来到深圳市第三人民医院胸外科求助,胸外科主任乔坤联合麻醉科等多学科合作,行左心交感神经切除术,小敏紧张感降低,减少了除颤器的放电次数。该手术属于国际指南推荐方案,被誉为2017年心律失常领域的十大进展之一,在广东省尚属首例。

“鬼门关”已经走了两次

小敏原本是一名活泼可爱、成绩优秀的学生。但在她9岁的时候,突然得了一种离奇的怪病。好几次清晨就像受到了惊吓似的,突然口吐白沫,面色青紫,四肢不停抽搐,不管爸妈怎么呼喊都喊不醒。家人猛掐人中数秒后,她会醒来,像做了一场噩梦,却完全不记得梦中的场景。

开始,家人以为她是癫痫。后来辗转多家医院,医生们分析心电图,并借助基因诊断,最终确诊小敏患的是一种恶性遗传性心律失常疾病:先天性长QT综合征。小敏的爸爸和弟弟都携带了这个基因,但至今还未发过病。

这种疾病极为恶性,没发病时很“健康”,一旦发病会出现室速室颤等恶性心律失常,随时可能会猝死。13岁的小敏已经心脏骤停过两次,但幸运的她都从“鬼门关”走出来了。

“救命神器”半年耗了一半电量

有时,小敏也会哭着和妈妈说:“上天太不公平了。”医生说,像小敏这种高猝死风险的先天性长QT综合征非常罕见,有的患者猝死了一次就没抢救过来,小敏能活到现在已经十分幸运。

目前这病无法根治,最有效的方法是植入“救命神器”ICD(埋藏式心脏复律除颤器)并长期药物治疗保命。9月30日,深圳市儿童医院医生在三名工程曾少颖专家团队的现场指导下,进行了深圳市首例儿童ICD植入术,将“救命神器”顺利植入小敏心脏并正常工作。

从此之后,小敏相当于随身带了一名“医生”,全天24小时监护患者,一旦发现危险情况,ICD会立即电击除颤。

但没想到,小敏的病恶性程度高,经常频发室速,频繁放电。一台ICD,一般患者可以用8-10年,但她不到半年就用掉了一半的电量。一台ICD费用高达十几万,为了给小敏看病,爸妈已经花了全部积蓄,若再频繁更换ICD,这个原本困难的家庭将无力支撑。

紧张是“死穴”,得切心交感神经节

紧张、恐惧等情绪大起大落,是这个病的“死穴”。

安装ICD前,某一天,小敏被老师点名,上讲台给同学领读文章,腼腆的小敏一紧张,突然抽搐晕厥。

“我们平时都说‘吓死了’,这个病是真的会吓死人的。”深圳市儿童医院心内科医生刘麟说,面对这样的情况,只能找外科医生切除小敏的心交感神经节,让她不那么紧张、恐惧。

但是找了一圈,刘麟发现,这项手术风险高、难度大,“全国没几个医生愿意做。”

左心交感神经节切除手术需要切除星状神经节下三分之一及T2一T4交感神经节。而星状神经节也称颈胸神经节,是颈下神经节和第一胸神经节交融合而成的一种交感神经节。星状神经节切除范围过大,容易出现霍纳综合征导致患侧的眼睛上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。同时这个区域大血管和神经丛特别多,是传统胸外科的“禁区”,术中容易发生大出血,很多胸外科医生不愿意触碰这里。

后来刘麟找到了深圳市第三人民医院乔坤主任。乔坤多次做过手汗症和颈胸结合部肿瘤手术,解剖过星状神经节,他愿意啃这个“硬骨头”。

多“兵种”协同作战顺利完成手术

小敏于3月5日入住三院胸外科,医院领导高度重视,第二天下午医务科组织召开由胸外科手术团队、麻醉科何仁亮主任、心内科高虹主任、心电图室邢春雨主任、病区温国欢护长等专家参加的多学科术前讨论,专家们一致认为虽然麻醉和手术风险极大,但手术是减缓孩子病情的唯一手段,应该努力创造条件,给小敏一个生存下去的机会。专家参照国际指南推荐意见,制定了麻醉和手术方案,对术中可能发生的心电紊乱、室颤、血管出血等意外做了抢救预案,护理部提前一天将体外除颤仪手柄送供应室消毒备用。3月7日,市三院胸外科主任乔坤、麻醉科主任何仁亮等医生团队联合为小敏做了手术,并请市儿童医院心内科医生刘麟会诊, ICD器械专家也到场“随时待命”。

这是一场对精细化程度要求非常高的手术。星状神经节周围布满了大动脉、大血管和神经节,“穿梭”在这样的“丛林”中,一不小心就有可能误伤到周围神经和血管。

更难的是,小敏体内还带着一个ICD。如果使用电刀超过3秒就有可能产生传导,干扰ICD正常运作。于是,乔坤使用了最原始的工具——内镜剪刀,配合电钩,将长约5公分的部分星状神经节和T2-4交感神经节,精准切除,并将出血量控制在1毫升以内。

这次微创手术,切口只有几毫米。术后两天,小敏出院,她看上去神情轻松,没有出现心律失常的症状,没有放电,也没有出现眼睑下垂等术后副反应。

“原本我们已经不抱希望了,甚至做好了小敏随时‘走了’的准备。感谢医生不放弃,做了这个很难的手术,帮我们又一次救了小敏。”小敏的妈妈说。她希望女儿一天放电好多次的“超能力”永远都不要有了。(中国日报广东记者站)

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